ARTERITIS

Manifestaciones oftalmológicas de una patología sistémica

• Arteritis de células gigantes

La arteritis de células gigantes (ACG) es una de las pocas emergencias oftalmológicas. Es una vasculitis granulomatosa sistémica que afecta las arterias mayores. Normalmente se ve comprometida la arteria oftálmica afectando el flujo sanguíneo en el ojo y por lo tanto es una causa potencial de pérdida visual irreversible.

ACG es una forma de vasculitis que afecta a mayores de 50 años, con un pico de incidencia entre los 70 y 80 años. Las mujeres se ven más afectadas que los hombres y es común en la población del norte europeo. No se conoce con exactitud su pato etiología, pero se cree que tiene una combinación de factores de riesgo genéticos y medioambientales.

Su diagnóstico clínico en un episodio agudo es difícil de determinar dado que no existe un método diagnóstico rápido y simple. La ACG puede manifestarse de muchas maneras. Aunque en principio constituye una vasculitis de las arterias principales se ha determinado que puede afectar todo tipo de arterias.

Las formas de presentación más comunes son la neuropatía óptica isquémica anterior arteritica, oclusión de arteria retiniana central y parálisis del nervio craneal.

Al revisar las diversas forman de presentación y describir sus múltiples y, a veces atípicas, manifestaciones oculares, intentamos concientizar a los profesionales sobre esta patología. El pronto diagnóstico de ACG, seguido de tratamiento adecuado puede minimizar la pérdida de visión.

Se realizó una revisión de la literatura y se describen las distintas características oculares y algunos de los hallazgos sistémicos que pueden asociarse con arteritis de células gigantes.

Al ser una vasculitis inflamatoria sistémica la ACG puede producir un amplio espectro de síntomas isquémicos como dolor de cabeza, sensibilidad del cuero cabelludo, claudicación de mandíbula, diplopía y pérdida de visión. La sensibilidad del cuero cabelludo, claudicación de mandíbula o lengua y dolor de cuello son síntomas fuertemente asociados a la patología. La claudicación de mandíbula también se encuentra con mayor frecuencia en pacientes con compromiso ocular, lo que debe alertar a los oftalmólogos.

Además del estado inflamatorio generalizado, los pacientes con ACG pueden experimentar fatiga, malestar general, fiebre, anorexia y pérdida de peso. La presencia de polimialgia reumática, con síntomas muy parecidos debe alertar a los clínicos sobre la posibilidad de ACG.

Aproximadamente uno de cada 5 pacientes presentan síntomas o signos oculares únicamente y son diagnosticados con ACG oculta. Estos pacientes suelen ser de mayor edad que los pacientes con síntomas sistémicos. La prevalencia de manifestaciones visuales en pacientes con ACG varía, pero en general se cree que uno de cada tres pacientes con ACG presenta síntomas visuales.

Entre 10-30% de los pacientes con ACG pueden presentar amaurosis fugax, asociada con un mal pronóstico visual. Los síntomas visuales transitorios que preceden a la pérdida permanente de visión afecta a 50-65% de los pacientes y aparecen dentro de los 8.5 días.

►Estos son algunos de las manifestaciones oculares informadas en la literatura y sus correspondientes procesos anatómicos:

♦ Neuropatía óptica isquémica anterior y posterior
La ACG afecta generalmente al ojo causando una isquemia del nervio óptico conocida como neuropatía óptica isquémica. La NOI anterior sucede cuando la cabeza del nervio óptico pierde suministro sanguíneo, mientras que la posterior es una isquemia del nervio óptico dentro del tracto intraorbital, intracanalicular o intracraneano. Sin embargo la forma más común de neuropatía óptica isquémica es la no arterítica, causada por patología microvascular.

El 80% de los pacientes con ACG se ven afectados por neuropatía óptica isquémica arteritica anterior. En su fase aguda, el disco se encuentra inflamado y pálido, con frecuencia se ve afectado todo el disco, pero un tercio de los pacientes tienen solo un segmento afectado. Los pacientes normalmente experimentan pérdida repentina de visión y defecto del campo visual altitudinal. La tomografía de coherencia óptica puede servir para diferenciar ACG de glaucoma, pero no en la etapa aguda.

La NOIA posterior es poco común en ACG. Existen pocos signos clínicos al momento de la pérdida de visión, pero los pacientes posteriormente desarrollan atrofia óptica. Otras pautas son la reducción de agudeza visual y visión de colores, función pupilar anormal y defectos del campo visual, estas indicarían un episodio agudo de daño del nervio óptico. La resonancia magnética puede servir en la fase aguda de la NOI posterior, cuando no hay signos fundoscópicos. En ambos casos se debe determinar con rapidez si la patología es arterítica o no arterítica.

♦ Isquemia coroidal
Es causada por obstrucción en la arteria cerebral posterior y sus ramas. En general no se advierten signos hasta más tarde en el proceso patológico. La angiografía fluoresceinica puede servir para diagnosticar. Una prueba electro diagnóstica puede ayudar a ubicar el lugar de la isquemia cuando la agudeza visual no coincide con las características clínicas. Esto indica una patología a nivel de fotorreceptores, epitelio pigmentario retiniano o nervio óptico.

♦ Isquemia retiniana
Las arterias afectadas por ACG incluyen la retiniana central o arterias cilioretinianas. Muchos de los pacientes también tienen compromiso de la arteria cerebral posterior. Aunque hay anastomosis de capilares entre la circulación de la arteria retiniana central y la cerebral posterior, el flujo sanguíneo es insuficiente para evitar la ceguera que resulta de la obstrucción de cualquiera de ellas.

La obstrucción de la arteria cilio retiniana está más asociada a neuropatía óptica isquémica arterítica anterior en casi 85% de los casos, debido a que se originan directa o indirectamente de la circulación de la arteria cerebral posterior.  Los pacientes presentan palidez retiniana interpapolimacular con bordes blancuzcos. La OCT puede revelar edema macular en la fase aguda y la angiografía fluoresceínica confirma el diagnóstico.

Se han observado puntos algodonosos en 30% de los pacientes con arteriris de células gigantes que sufren pérdida de visión en la primera etapa de la patología. En la práctica, la presencia de puntos algodonosos cualquiera sea su distribución o mecanismo de formación, la obstrucción de arteria retiniana central o arteria cilioretiniana debe alertar al profesional sobre posible diagnóstico de arteriris de células gigantes.

♦ Isquemia del segmento anterior:
Es poco común en arteritis de células gigantes, pero ocurre con más frecuencia junto con síndrome isquémico ocular generalizado. Sucede cuando están comprometidas las arterias ciliares anteriores. La isquemia de dichas arterias puede provocar defectos de motilidad ocular.

La isquemia aislada del segmento anterior, si se detecta y es tratada rápidamente, tiene mejor pronóstico que el compromiso posterior. Los primeros signos de isquemia del segmento anterior son edema corneal. Queratopatía estriada, uveítis anterior,  precipitados queratiticos y edema conjuntival. Signos tardíos: pupilas tónicas, hipotonía e iridis rubeosis. Lamentablemente, los primeros signos no producen síntomas visuales y generalmente son pasados por alto en el diagnóstico de arteritis de células gigantes.

La baja presión intraocular o hipotonía ocular es poco común en la arteritis de células gigantes, pero cierto grado de hipotonía, generalmente no detectado, es más prevalente de lo que se reconoce. La hipotonía probablemente resulte de la obstrucción de las arterias cerebrales. La hipotonía puede reducir la profundidad de la cámara anterior y afectar la apariencia de la córnea. De no presentarse signos posteriores comunes, debe investigarse la presencia de signos o de isquemia en el segmento anterior. Esto puede proporcionar pistas sobre el compromiso posterior y riesgo de pérdida visual permanente inminente, por lo que es necesario el tratamiento urgente.

♦ Escleritis y queratitis ulcerativa periférica 
La escleritis es poco común en arteritis de células gigantes, pero ha sido descripta en la literatura. 

Normalmente se la asocia con enfermedades autoinmunes como artritis reumatoidea, lupus, sarcoidoisis, 

etc. Causa dolor de ojo, pero durante la noche, asociado con disminución de la agudeza visual. SE ha descripto la presencia de queratitis ulcerativa periférica asociada a patologías de los vasos menores como vasculitis ANCA.

♦ Anisocoria
Las anormalidades de la pupila en arteritis de células gigantes están generalmente asociadas con parálisis del tercer nervio craneal.

La pupila tónica es una complicación poco común de la arteritis de células gigantes, se caracteriza por mala reactividad pupilar a la luz, constricción tónica y lenta y paresis acomodativa. Se puede confirmar el diagnóstico mediante pilocarpina tópica que causa una reacción hipersensible. Sin embargo, si el músculo del iris está isquémico, puede no haber reacción a la prueba de policarpina.

♦ Oftalmoplegia:
15% de los pacientes con arteritis de células gigantes han informado diplopía, en la mayoría de los casos transitoria. Generalmente se la atribuye a parálisis de 3°, 4° y 6° nervio craneal.

Un pseudo tumor orbital es poco frecuente en  arteriris de células gigantes, pero puede causar diplopía. El edema perivascular que acompaña la vasculitis produce variados grados de inflamación del tejido blando orbital. Cuando la inflamación está difundida, puede causar proptosis y oftalmoparesis, lo que se conoce como pseudotumor orbital.

♦ Síndrome isquémico ocular
Implica una isquemia general del ojo que involucra ambos segmentos. Este síndrome secundario a arteritis de células gigantes es poco común, con solo unos pocos casos descriptos en la literatura y apunta a un curso maligno de la patología que indica el compromiso de múltiples vasos. Es fundamental su rápido reconocimiento y tratamiento.

No existen biomarcadores específicos de la arteriris de células gigantes, por lo tanto, los antecedentes y examen clínico pueden guiar en el diagnóstico de un episodio agudo. El proceso de diagnóstico no es generalmente directo, no obstante un diagnóstico rápido y apropiado es esencial para tratamiento oportuno y prevención de morbidez significativa.

Un buen resumen; gracias

OFTALMÓLOGO ESTEPONA